От лихорадки до выздоровления: успешное лечение вторичного гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза монотерапией дексаметазоном в условиях ограниченных ресурсов – клинический случай

Аннотация

Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (ГЛГ) — это редкий, угрожающий жизни гипервоспалительный синдром, характеризующийся неконтролируемой активацией иммунной системы, приводящей к цитокиновому шторму, полиорганной дисфункции и высокой смертности при отсутствии лечения. Вторичный ГЛГ у взрослых часто провоцируется инфекциями, злокачественными новообразованиями или аутоиммунными заболеваниями, проявляясь неспецифическими симптомами, такими как стойкая лихорадка, цитопения и органомегалия, что создает значительные диагностические трудности в условиях ограниченных ресурсов. В данном случае описывается 35-летний мужчина из Панчхала, Непал, у которого наблюдалась длительная высокая температура, первоначально ошибочно диагностированная как брюшной тиф, а позже осложненная внутрибольничной пневмонией. Несмотря на применение антибиотиков широкого спектра действия, симптомы сохранялись, что привело к переводу в больницу Дхуликхель. Клиническое обследование выявило спленомегалию, бицитопению и дыхательную недостаточность, потребовавшую интенсивной терапии и искусственной вентиляции легких. Результаты лабораторных исследований включали выраженную гиперферритинемию, гипертриглицеридемию и признаки гемофагоцитоза при аспирации костного мозга, что соответствовало ≥5 диагностическим критериям HLH2004 и подтверждало диагноз вторичного гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза, вероятно, спровоцированного инфекцией.

Стандартное лечение по протоколу HLH2004 включает дексаметазон и этопозид, а в отдельных случаях — циклоспорин. Однако из-за финансовых ограничений и ограниченной доступности этопозида в условиях ограниченных ресурсов была начата монотерапия дексаметазоном (10 мг/м²/день первоначально, с постепенным снижением дозы в течение нескольких недель). У пациента наблюдалось быстрое клиническое улучшение: лихорадка прошла в течение нескольких дней, цитопения скорректирована, функция органов нормализовалась. Он был экстубирован, отключен от аппарата искусственной вентиляции легких и выписан после полного выздоровления без рецидива при последующем наблюдении.

Стандартное лечение по протоколу HLH2004 включает дексаметазон и этопозид, а также циклоспорин в отдельных случаях. Данный случай подчеркивает диагностические трудности гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза (ГЛГ) в условиях ограниченных ресурсов, где недоступны современные методы диагностики (например, определение растворимого CD25, активности NK-клеток, генетическое профилирование). Он также демонстрирует, что монотерапия дексаметазоном может привести к полной ремиссии у отдельных пациентов с вторичным ГЛГ, особенно при инфекционных формах, избегая токсичности и высокой стоимости этопозида. В таких регионах, как Непал, где ГЛГ остается недостаточно изученным заболеванием, а смертность высока из-за задержки диагностики, этот подход может предложить приемлемую альтернативу, требующую дальнейших проспективных исследований для подтверждения эффективности и выявления предикторов ответа.